Ness
per en 26 d'Abril 2011
3,595 Vistes

Símptomes:

La S. És una malaltia multisistèmica la qual cosa significa que pot produir-se a un òrgan determinat o simultàniament, a més d’un alhora. Per tant, els seus símptomes també poden ser molt variats, tot depenent d’allà on sigui l’origen.

Hi ha dos tipus de sarcoïdosi: S. aguda i la crònica. L’aguda, sol aparèixer a individus joves i és de naturalesa benigna i es resolt de manera espontània, sense cap mena de tractament. Des del punt de vista clínic, es caracteritza per una associació d’adenopaties cristal·lines als pulmons en que es tradueix amb un eritema nodós rostre, i algunes extremitats, febre o uveïtis  aguda. Mentre que la S. crònica s’observa a persones d’edat avançada i sol afectar varis òrgans.

Símptomes respiratoris:

El pulmó i els ganglis limfàtics intratoràcics -90%- és el lloc on amb més freqüència es troben afectats els casos de S. Les adenopaties intratoràciques són les primeres manifestacions de la S. Persisteixen durant un temps però es resolt entre 15 a 18 mesos. La majoria d’aquestes afeccions són silencioses, és a dir, que són descobertes amb una RX de tòrax de control o mentre s’estudia un eritema nodós ja que solen ser causa-efecte. Aquestes adenopaties poden tenir una mida bastant gran però no causen cap complicació (compressió de la tràquea, bronquial, vascular, pulmonar o esofàgica).

La S. parenquimàtica pulmonar afecta el teixit noble de l’òrgan; sobretot afecta als vasos petis i alvèols. Sol tenir alguns símptomes però són inespecífics (tos, dispnea progressiva, cianosi, dolor toràcic) i només apareixen en malalts que pateixen altres malalties pulmonars greus i de llarga durada. En aquests casos hi pot haver la possibilitat que els granulomes sarcoïdòtics es morin i ocupin el seu lloc fongs o bactèries i originin hemoptisis greus o massives, les quals poden arribar ser causa de mort per aquesta malaltia.

Finalment, s’ha detectat granulomes sarcoïdòtics a diverses regions de l’aparell respiratori superior: Fossa nasal, faringe, epiglotis, plecs aritenoepiglòtics i la zona subglòtica. La S. en aquesta zona sol ésser silenciosa i només apareix quan hi ha altres afectacions: rinorrea o obstrucció nasal.

Símptomes extrapulmonars:

-         Ganglis limfàtics: Les adenopaties són molt freqüents en la Sarcoïdosi. Com ja s’ha dit, aquestes solen estar relaciones amb els pulmons però quan afecta als ganglis perifèrics (cervicals, axil·lar, epitroclears o inguinals) rarament ocasiona simptomatologia destacable.

Símptomes digestius: Afectació de les glàndules salivals en un 5-58%. L’augment de mida de les glàndules passant per sequedat bucal són els símptomes més característics. Hi ha també, com a forma associada, la febre uveoparotídia (febre, uveïtis, hipertròfia parotídia amb paràlisi facial perifèrica)  o síndrome de Heerford-Waldenström però menys comú.

-         El fetge es lesiona en un 70%  dels casos és normalment asimptomàtica tot i que és possible la detecció d’una hepatomegàlia a través d’una hipertransaminasèmia. Un grup reduït de malalts,  podem trobar icterícia, hipertensió portal cirrosi i insuficiència hepàtica. L’esplenèctasi pot ser secundària a la hipertensió portal.

Símptomes cardíacs:

Les lesions cardíaques a la Sarcoïdosi abasten un 20-30%. No obstant, la seva repercussió  és poc important. Els trastorns més habituals són les arítmies (taquicàrdies auriculars i ventriculars), les anomalies de conducció (bloquejos auriculoventriculars), microcardiopaties  congestives o restrictives, les disfuncions valvulars i, ocasionalment, la mort sobtada.

Símptomes renals:

La causa més freqüent d’insuficiència renal a la S. és la nefropatia  càlcica (nefrocalcinosi, litiasi renal i uropatia obstructiva. El 60% dels malalts tenen una elevada excreció de calci per l'orina i entre el 10-20%  augment del calci. El calcitrol, segregat pels macròfags dels granulomes  -sembla ser la substància responsable dels trastorns del metabolisme del calci. Entre l’1-2% de les sarcoïdosis es produeix algun tipus de glomerolopatia (membranosa, proliferativa o focal).amb hematúria i proteïnúria o nefritis intersticial aguda o crònica.

Símptomes nerviosos:

Entre el 5-10% dels malalts presenten símptomes neurològics que queden emmarcats en poques alteracions clíniques: paràlisi dels nervis cranials, en especial el VII parell, meningitis limfocítica, lesions hipotalàmiques o hipofisàries (diabetis insípida, insuficiència hipofisària), les tumoracions intercranials i espinals, neuropatia perifèrica i la luecoencefalopatia multifocal progressiva.

Símptomes osteoarticulars:

Un 5-10% produeixen anomalies òssies. Els ossos més afectats són les falanges de les mans i dels peus, els metacarpians i els metatarsians, els cossos vertebrals, la calota (part més alta de la volta del crani) i la pelvis. Qualsevol com sigui la forma de la lesió òssia,  (quística,  poliquística, penetrant, escleròtica o destructiva) sol ser asimptomàtica i moltes vegades passa desapercebuda i no es diagnostica. No obstant, poden aparèixer artràlgies i artritis franca(edema, calor i eritema) localitzades, preferentment a les grans articulacions. Aquests problemes articulars poden ser migratoris i transitoris tot i que poden fer-se crònics i ocasionar gran destrucció articular. La biòpsia muscular mostra una inflamació granulomatosa en un alt percentatge dels malalts, sobretot els que comencen amb un eritema nodós. Hi ha pocs casos on hi apareguin miàlgies, parèsies i atròfies musculars.

Símptomes cutanis:

El 20-35% dels malalts de S. presenten lesions cutànies, que poden ser específiques –amb evidència de granulomes- o inespecífiques. Entre aquestes darreres, l’eritema nodós  és la més comú; se sol relacionar amb la forma aguda de la malaltia i es considera un signe de bon pronòstic. Malgrat tingui moltes causes, en els països desenvolupats, la sarcoïdosi és una de les malalties més freqüents. A l’estat espanyol, les lesions específiques (plaques, pàpules, nòduls, lupus pernio, eritrodèrmia ulceracions) són bastant estranyes i es caracteritzen per una cronicitat i per presentar granulomes a la dermis superior i mitjana.

Símptomes oculars:

S’observen alteracions oculars només en un 25%. La més habitual és l’uveïtis, tot i que també n’hi ha a qualsevol estructura ocular (conjuntiva, còrnia, iris i papil·la) pot veure’s afectada.

Diagnòstic:

El diagnòstic de la S. s’estableix quan hi ha una congruència entre les dades clíniques, radiològiques i d’exploració funcional respiratòria i alhora es recolzen per la demostració histològica de granulomes epitelials no caseïficant dispers en més d’un òrgan.

Proves de laboratori:

Les analítiques són també inespecífiques, però hi ha alguns resultats que sobresurten de la resta: A les fases agudes trobem: Limfopènia transitòria, una eosinofília discreta o una elevació de la VSG (velocitat de segmentació globular) i dels reactants de fase aguda (Velocitat de sedimentació globular i proteïna C reactiva).A més, l’Hipercalcèmia i sobretot, l’Hipercalciúria són relativament freqüents. La fosfatasa alcalina sèrica surt elevada en un 30-45% dels casos. La sarcoïdosi s’associa  a nombrosos trastorns de resposta immunològica. L’hipergammaglobulinèmia (alta concentració de g-globulines a la sang, que hom observa sovint en malalts amb infeccions cròniques, IgG), l’anergia cutània que s’observa en un 40-60% dels malalts i el factor reumàtic positiu en un 10% són les proves més característiques.

Prova de Kweim-Siltzbach:

Es basa una injecció intradèrmica –com la prova per detectar anticossos de la tuberculosi, PPD- de 0.1 i o.2 ml d’una suspensió d’extractes obtinguts de teixit esplenètic o ganglionar. Cada vegada és menys fiable davant la possibilitat de trobar un  bon antigen. La reacció és positiva quan a l’estudi histopatològic de la pàpula que es forma entre 4 a 6 setmanes després de la injecció, es demostra la presència dels típics sarcoides. Aquesta prova sol ser positiva en un 60-85% amb sarcoïdosi activa, mentre descendeix al 40% quan es tracta de crònics.

La RX de tòrax sol ser anormal en un 80-90% dels casos. Poden detectar-se adenopaties cristal·lines, paratraqueals o de la finestra aortopulmonar.  El 60% dels malalts mostren en algun moment de la seva evolució, alteracions parenquimatoses pulmonars; Aquestes lesions solen ser bilaterals , simètriques i normals als lòbuls superiors. La seva presència no es correlaciona amb el grau d’activitat ni amb el pronòstic de la malaltia.

TAC. Amb aquesta prova es pot detectar adenopaties de localització atípica (mediastí posterior, paratraqueals esquerres) i qualsevol anomalia que és impossible veure’s amb la RX de tòrax, com per exemple l’estimació de l’activitat i la predicció  de l’evolució del procés.

EXPLORACIÓ FUNCIONAL RESPIRATÒRIA: Aquest tipus d’exploració és inespecífica i no té valor diagnòstic però és útil per establir el curs evolutiu, gravetat i pronòstic. El trastorn més freqüent  i de detecció precoç és la disminució de la capacitat de difusió alveolocapil·lar, que fins i tot es pot observar en malalts d’estadi I. Amb la progressió de la malaltia, estadi II, es modifiquen la capacitat vital  i les propietats elàstiques  del pulmó: distensibilitat. En molts casos s’observa un augment del gradient alveolo-arterial d’oxigen. A l’estadi III, és possible observar un patró de  ventilació  obstructiva que pot ser causat per una estenosi granulomatosa dels petits bronquis o a una fibrosi periobronquiolar, aquesta prova, després d’haver fet exercici físic (prova d’esforç) té una sensibilitat diagnòstica elevada i proporciona tanta informació com la més elaborada proves funcionals en repòs.

També hi ha altres procediments que ajuden a establir el diagnòstic:

MEDIASTINOSCÒPIA (Exploració del mediastí mitjançant un tub òptic; és un procediment mitjançant el qual s’insereix el tub òptic a través d’una incisió cervical per examinar visualment les estructures de la part superior de la cavitat toràcica  Aquest procediment s’utilitza més comunament per poder examinar els ganglis limfàtics en un pacient amb càncer pulmonar, sarcoïdosi, tuberculosi i neoplàsies broncopulmonars i hematològiques).

BIÒPSIA: Se sol utilitzar un tub òptic flexible que s’insereix pel nas –amb anestèsia local- i a part d’explorar l’interior del pulmó també serveix per a biopsiar teixit pulmonar, usant petites agulles o fòrceps per tal de recollir-ne mostres.

GAMMAGRAFIA AMB 67GA. (Mètode d'exploració complementària, fonamentat en l'administració endovenosa, inhalatòria, oral o intersticial d'un radionúclid o d'una molècula marcada prèviament, que es fixa de manera selectiva sobre les cèl·lules de l'òrgan que cal estudiar, i la utilització d'un detector de centelleig. Els principals radionúclids emprats són el tecneci-99 metaestable, el iode-123, el iode-131, l'indi-111, el gal·li-67, el tal·li-201, el xenó-133, el fòsfor-32 i l'itri-90. Els òrgans generalment estudiats són els ossos, la tiroide, les paratiroides, les glàndules salivals, el fetge, la melsa, els ronyons, el cervell i el cor. També és molt emprada en patologia tumoral. Ha estat anomenada també escintil·lografia). El citrat de gal·li 67 es fixa als macròfags (95%) i als limfòcits T activats (5%). La gammagrafia pulmonar amb gal·li 67 és una tècnica no incruenta ja que pot repetir-se fàcilment. Però, no obstant, és cara i la radiació pot ser perjudicial si es fa servir gaire sovint.

RENTAT BRONCOALVEOLAR: Aquesta tècnica és molt discutida. Pot tenir cert valor diagnòstic quan es demostra, en un context clínic apropiat, que existeix una limfocitosi significativa i un coeficient CD4/CD8 superior a 3,5.

MARCADORS D’ACTIVITAT:  El grau d’activitat de la S. es relaciona amb l’extensió i la intensitat de la reacció inflamatòria. Aquests marcadors només permeten  seguir el curs clínic però no per seguir pronòstic. Darrerament s’està investigant nous marcadors però encara no hi ha prou consens per establir-ne utilitat: Determinacions sèriques IL-2, calci, procolàgen tipus III, lisozim, neopterina, transcobalambina II,  β2-microglobulina o metaloendopeptinasa, la quantificació de la Hidroxiprolinúria, l’estudi dels antígens de superfície de les subpoblacions limfòcites, etc.

Enzim de conversió angiotensina: L’activitat sèrica d’ECA es troba elevada en un 50-80% dels casos. S’ha comprovat que la secreció d’aquest enzim es produeix a les cèl·lules epitelials  i potser als macròfags del granuloma sarcoïde. Els resultats solen ser més fiables ja que l’ECA no augmenta en cap granulomatosi que no sigui la pròpia sarcoïdosi.

Tractament:

El pronòstic de la Sarcoïdosi és molt variable si bé es pot considerar com a bo, sobretot les formes agudes i subagudes i les que s’associen amb un eritema nodós, són autolimitades i es curen soles. En canvi, les formes cròniques, que són les que ocasionen els trastorns més greus en les proves de funció respiratòria, el pronòstic és molt pitjor ja que entre un 25-40% no remeten espontàniament. La mortalitat associada directament a la S. oscil·la entre un 1 al 10%, Les causes més habituals són la insuficiència respiratòria i les hemoptisis massives i recurrents.

Pel que fa al tractament no hi ha unanimitat de criteri sobre la terapèutica. Les indicacions i durada del tractament encara no estan ben establertes.

Els corticoides són els medicaments d’elecció; però la teràpia amb corticoides és purament simptomàtica: no guareix la malaltia i el seu benefici a llarg termini és dubtosa. L’abandonament del tractament pot originar recaigudes en un 80% dels casos.

La corticoteràpia només s’administra en el cas que hi hagi un risc vital o que una zona del cos estigui sèriament compromesa; les Sarcoïdosis més agressives es pot començar amb una dosi de prednisona. També s’han començat a utilitzar corticoides inhalats com la budesonida, sobretot amb la S. pulmonar activa. La resposta clínica sembla adequada i els efectes secundaris escassos.

La Ciclosporina, s’ha demostrat que és capaç d’evitar l’aparició de granulomes; però la seva utilitat clínica no és millor als corticoides, limitat als costos, i pels nombrosos efectes secundaris. Només és justificada quan els corticoides no fan efecte desitjat.

La cloroquina sola o amb un corticoide resulta eficaç en algunes formes de S. Hi ha altres fàrmacs com metotrexano (antireumàtic), azatioprina (usat com a immunodepressor), ciclosfamida (antireumàtic i anticancerigen), levamisol (usat contra el càncer), colchicina (antiinflamatori), cimetidina (usat per urticàries i picor) i captopril (és un inhibidor de l’enzim convertidor de l’angiotensina ECA que actua blocant  la proteïna peptidasa). No obstant, cap d’ells són millors que els corticoides.

 

Publicat a: Salut
Sigues el primer a qui li agrada això.