Descripció:
Malaltia granulosa multisistèmica desconeguda i es caracteritza per una existència d’una gran activitat immune cel·lular als òrgans afectats i que sol evolucionar de manera espontània; moltes vegades, pronòstic i evolució són també desconegudes.
La seva incidència varia entre països. Als estats units, l’ètnia amb més probabilitats a trobar afectats, són els negres 6.2-4/100.000 i, a l’estat espanyol, 1.2/100.000, entre els 20 i 40 anys, més dones que homes. També hi ha una incidència important entre els nens i els ancians. Aquesta malaltia no sol ser mortal però s’hi pot tornar entre l-10% dels casos i es produeix per una insuficiència respiratòria i hemoptisi massiva i recurrent.
Causes:
Etiologia desconeguda però hom fa pensar que tingui més d’una causa:
Bactèries:
Mycobacterium.
Mycoplasma.
Nocardia.
Yersinia.
Borrelia.
Actinomyces.
Virus:
Rubivirus.
V. Epstein-Barr.
Parainfluenza.
Retrovirus.
Paràsits:
Leishmània.
No infeccioses:
Pol·len.
Fustes.
Beril·li.
Talc.
Productes animals o químics.
Predisposició genètica.
La sarcoïdosi, independentment de la seva causa, sembla ser el resultat d’una resposta immunològica anormal heretada o adquirida a determinats estímuls antigènics. És una alteració de mecanismes de la immunoregulació i que es caracteritza per una interacció anormal entre les cèl·lules T i els macròfags. Aquesta alteració origina una persistent i exagerada activació i proliferació local de limfòcits T col·laboradors (responsables de reconèixer específicament un antigen; defineix i regula la resposta immunitària tant cel·lular com humoral), que al mateix temps són la causa determinant de la reacció inflamatòria.
El resultat final del procés inflamatori és el granuloma epitelial i, posteriorment, la fibrosi, amb la destrucció permanent i irreversible de l’arquitectura tissular normal.
El granuloma és la característica principal d’aquesta malaltia. Consisteix en un agregat de cèl·lules, més o menys compactes en un lloc determinat formades principalment per macròfags, limfòcits, fibroblasts i cèl·lules plasmàtiques, epitelials i gegants polinuclears. Els granulomes de la S. tendeixen a aparèixer en àrees riques en vasos o vasos limfàtics. L’envelliment del granuloma s’acompanya per una proliferació de fibroblasts (varietat de teixit conjuntiu) i acumulació de material col·lagen (la part orgànica del teixit ossi i de la pell).
